FMF病の症状は何ですか?家族性地中海熱で病気が進行した場合はどうなりますか?

地中海熱病に関する多くの真/偽の情報がインターネットで入手できます。ただし、信頼できる情報源は十分ではありません。では、FMF病とは何ですか?FMF(地中海熱)病の治療法はどうですか?以下に、この病気の詳細と、FMF病気の原因、その症状、およびこの病気を調べている部門に関する情報を示します。

FMF病とは何ですか?

家族性地中海熱(FMF)、または外国の文献の周期的な病気は、トルコ、中東のアラブ社会および日本人に見られる遺伝性の熱性疾患です。家族性地中海熱は、発熱、腹部の痛み、胸の痛み、関節の痛みの再発を引き起こす病気です。発作は通常24〜48時間続きます。発作以外の症状はありません。

FMF病(地中海熱)の特徴と症状

家族性地中海熱には3つの主な特徴があります。

1.家族の移行:病気が発生するためには、母親と父親は保因者または患者でなければなりません。

2.地中海地域(黒海地域を含む)とその周辺でよく見られます

3.発熱発作:発熱発作は、腹痛、関節痛、または胸痛を伴います。腹痛は急性虫垂炎と混同される可能性があり、非常に重篤になる可能性があります。これらの患者の何人かは急性虫垂炎の診断で手術されましたが、腹痛は消えませんでした。

長期的には、この病気はアミロイドーシスと呼ばれる別の病気につながる可能性があります。アミロイドーシスでは、「アミロイド」と呼ばれる物質が体内のさまざまな臓器に蓄積し、心不全、腎不全、意識喪失、麻痺などの問題を引き起こします。

FMFはどのように診断されますか?

発作中、血中の白血球数とCRPが増加する可能性がありますが、より具体的な所見は、発作中に採取された血液中のフィブリノーゲンレベルの増加です。確定診断は遺伝子検査によって可能であり、多くの大学や遺伝子診断センターで広く行われています。発作中および発作外の患者を検査し、いくつかの臨床検査を行うことにより、遺伝子検査なしで簡単に診断を下すことができます。ただし、遺伝カウンセリングと病気の診断の確認の両方に遺伝子検査が推奨されます。

FMF治療はどのように行われますか?

FMF治療の目標は、発作を予防し、発作を治療し、アミロイドーシスの発症または進行を予防することです。コルヒチンは、これらすべての治療目標に対して実証済みの薬剤です。コルヒチン予防(その保護的使用)は、FMF発作と患者の慢性腎不全の発症の両方を防ぎます。必ずしも完全に発作を防ぐとは限らない場合でも、アミロイドーシスを防ぐことによって慢性腎不全の発症を止めることが示されています。


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