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血友病とは何ですか？

血液には第8因子と第9因子と呼ばれる2つのタンパク質があります。血友病の場合、これらは血中に不足しています。これらの2つのタンパク質が血液中に存在しない場合、それらの量が減少するか、またはそれらの機能が損なわれると、血液は凝固できず、出血を引き起こします。

1920年に最初に記述された血友病は、遺伝的要因（遺伝）により深刻な出血を引き起こす病気です。しかし、血友病患者の約30％が家族に血友病を患っています。それは遺伝子に起こる突然変異によって引き起こされるからです。血友病の問題は出血ではなく、出血時間の延長、つまり後で血液が凝固することです。

その発生率はコミュニティで高いです。それは4000人の男性ごとに発生します。男性の発生率は女性よりもはるかに高いです。それは女性では非常にまれな状態です。

1985年以前は、因子8を体内に注射された多くの患者がHIVに感染し、AIDSを発症していました。しかし、最近、このリスクは血液保存法によって減少しました。

血友病の種類とその理由

血友病は、血液凝固因子の不足によって引き起こされます。血友病には、血友病Aと血友病Bの2種類があります。

この命名法は、血液中に不足しているタンパク質に基づいて作られています。血友病Aでは、第8因子タンパク質が不足しています。血友病Bよりも一般的です。血友病患者の80％がこのグループに属しています。血友病は、この因子が血液に必要な8タンパク質の量の半分を下回ると発生します。それが少なければ少ないほど、病気はより深刻になります。

血友病Bは第9因子タンパク質の欠如によって引き起こされます。この病気の臨床症状は血友病Aと区別できません。症状がなくても進行する可能性があるため、血中の因子レベルを測定して診断します。

血友病の症状

血友病の症状の重症度は、血液中の因子がどれだけ不足しているかによって異なります。

その症状は出血です。小児期に発生する脳出血は、死に至る可能性があります。一般的に、この年齢での出血は怪我のために見られます。失血は、子供が口や鼻に当たったときに発生します。また、ゲームの時代、ひざを痛める子供は関節に出血することがあります。これが頻繁に発生すると、深刻な問題が発生する可能性があります。関節の動きを制限したり、完全になくしたりすることができます。それは骨を融合させます。

さらに、出血は肝臓や腎臓などの内臓で発生します。年齢が上がるにつれ、病気に気づいた人はより注意深い生活を送っています。したがって、彼は何年も彼の人生を続けることができます。しかし、小さな傷や隆起があっても、体に打撲傷が見られます。病気が年齢とともにどのように進行するかを予測することは困難です。軽度の出血の後、止められない失血が起こる可能性があります。

血友病はどのように診断されますか？

血友病の診断は、人生のどの期間でも診断することができます。この病気は新生児でも検出されます。しかし、血友病患者の出血がいつ起こるかわからないため、診断のために医師に相談する時間が遅れています。

あなたが医者に行くとき、あなたは以前に家族でそのようなケースがあったかどうか尋ねられます。母親からの遺伝子は病気の進行に重要であるため、母親の兄弟または彼女の兄弟の子供が血友病を患っているかどうかが調査されます。

さらに、血液凝固は血液検査でチェックされます。確定診断は、これらのテストの後に行われます。血友病の治療には長い時間がかかり、その後、患者とその家族は深刻で長いプロセスを待っています。

血友病の治療。

血友病治療は生涯続く。この病気は遺伝性疾患であり、治療法はまだこの段階に達していないためです。病気に欠けている因子（タンパク質）は注射に置き換えられます。このようにして、患者が出血しているときに凝固が達成されます。ただし、これは永続的な治療法ではありません。継続的かつ定期的に適用する必要があります。しばらくすると、これらの永続的な要因は減少し、患者の以前のレベルに戻ります。また、欧州で使用されている人工因子薬も我が国で販売され始めています。

この方法で病気の診断が早くなれば、他人と見分けがつかない日常生活を送ることができます。この病気の治療のための研究が進行中です。特にアメリカでは、40人のボランティア患者に遺伝子治療が適用されています。患者には弱毒化ウイルスが与えられ、このウイルスは肝臓に定着し、第8因子を産生します。大量に投与されているため、副作用はまだ見られません。目的は、病気を完全に根絶することです。

また、患者さんはスポーツをしたり、筋肉を強化したり、健康的な生活を送ることが必要です。水泳、卓球、ウォーキングなどの血友病患者に有益です。重度の血友病のみの患者にとっては、医師が推奨する運動プログラムを適用する方が有益です。一部のスポーツは、これらの患者にリスクをもたらす可能性があります。