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大動脈縮窄

大動脈縮窄症では、大動脈の中膜の肥厚が大動脈の狭窄を引き起こします。この狭窄の場所に応じて2つのタイプがあります。乳管前（乳児）型では、病変は乳管の前にあります。このタイプの見積もりでは、ダクトはほとんど常に開いています。管後（成人）型では、狭窄は左鎖骨下動脈が分岐し、管が大動脈に接続する点の遠位にあります。縮窄後型の縮窄は、すべての大動脈縮窄の約75％を占めます。

大動脈縮窄症の症例の46％で大動脈弁は二尖弁です。さらに、大動脈弓、PDAおよびVSDの尿細管形成不全は、これらの患者で最も一般的な異常です。

疫学

それはすべての先天性心疾患の8％を占めています。それは女性より男性で3倍一般的です（男性の場合/女性の場合= 3/1）。

診療所

高血圧、左心不全、下肢灌流障害に関連する症状があります。これら：

労作時呼吸困難

頭痛

鼻血

素早い倦怠感

間欠性跛行

身体検査では;熱い手と冷たい足の兆候を検出できます。頸動脈では、はっきりとしたけいれん的な脈拍が触知できますが、下肢の脈拍は弱く、遅れています。上肢と下肢の収縮期血圧差は20mmHg以上です。腕と脚の間の圧力差は、努力とともに増加します。動的な左心室の心尖拍動が触診されます。背中の肩甲骨間領域で最もよく聞こえる収縮期心雑音があります。胸壁前壁にも側副血行路がある場合があります。これらの担保のために、継続的な雑音が聞こえます。

ECG

小児では、特に最初の3か月で、右心室または両心室肥大、左前胸部誘導のT反転、成人の左心室肥大（V-1の深いS-1、V-5の大きなR波）

X線

心臓肥大、症候性の子供における肺うっ血の兆候

無症候性およびそれ以上の年齢の子供では、心臓は正常、正常より上、または正常よりも大きい場合があります。

大動脈の左縁にある3つの構成（3つの兆候の上半分は左鎖骨下動脈の拡大によるもので、下半分は狭窄後の大動脈拡張によるものです）。

コスタの下面に切り込みを入れます（特に4〜8番目のリブ）

エコー

心エコー検査者にとっての最良のアプローチは胸骨上窩です。狭窄、勾配、左心室機能、およびその他の病変（存在する場合）の位置が検出され、調査されます。

MRT / DSA（デジタル物質血管造影）：狭窄の視覚化

侵襲的診断

DSAのような狭窄の可視化が行われます。さらに、圧力勾配が決定されます。

合併症

-くも膜下出血（先天性動脈瘤はウィリス動脈輪で一般的です。）

大動脈破裂

- 大動脈解離

左心不全

感染性心内膜炎

心筋梗塞

処理

感染性心内膜炎の予防

心不全の治療（もしあれば）

4歳の無症候性の子供たちの手術（遅くとも学期前に手術を行うべきです）

すべての症候性患者における即時の外科的治療

狭窄が短い場合は、狭窄を取り除き、エンドツーエンドの吻合を行います。狭窄が長い場合は、追加の塑性再建が行われます（たとえば、左鎖骨下動脈を使用できます）。

外科的死亡率は1％未満です。心不全の人と乳児の方が死亡率が高くなります。外科的死亡率は、関連する異常に応じて最大25％増加する可能性があります。

予後

手術を受けていない患者の最大余命は30-35歳までです。

1歳より前に手術を受けた患者では、縮窄の54％が7年以内に再発する可能性があると報告されています。

孤立した大動脈縮窄症の患者では術後5年生存率は100％ですが、関連する異常のある患者では約75％です。